Интрамедуллярная и экстрамедуллярная опухоль спинного мозга — прогноз и лечение

Спина

Среди наиболее преуспевающих государств в плане продуктивного лечения позвоночных онкопатологий любого типа и тяжести стоит выделить Чехию. Почему мы не говорим о Германии или Израиле? Безусловно, в этих двух государствах на высочайшем уровне проводят высокотехнологичные операции, но стоимость на них высока.

Опухоли спинного мозга (ОСМ) – это патологические новообразования злокачественной и доброкачественной природы, локализирующиеся в области спинного мозга. Коварность подобных патологий в том, что они могут долгое время развиваться, клинически себя особо не проявляя, пока опухоль серьезно не увеличится в размерах. Еще одной проблемой является тот факт, что симптомы спинального новообразования легко спутать с другими неврологическими заболеваниями.

В такой медицинской дисциплине, как неврология, классификация опухолей спинного мозга и позвоночника по анатомическому расположению представлена двумя основными видами.

  • Интрамедуллярные (определяются в 18%-20% случаев) – они формируются из клеток мозгового вещества и растут внутри спинного мозга. Преимущественно обнаруживаются на шейном и шейно-грудном уровнях.
  • Экстрамедуллярные (обнаруживают в 80-82% случаев) – располагаются возле спинного мозга, а именно над или под его твердой оболочкой (экстрадурально или интрадурально). Развиваются из близлежащих тканей, окружающих спинной мозг.

Если брать статистику в целом по онкологии, то на долю ОСМ доброкачественного и злокачественного происхождения приходится всего 1%-2%, что не так уж и много. Однако серьезное отношение к собственному здоровью для любого человека не будет лишним, поскольку рак в запущенной стадии сопряжен высокими рисками летальных исходов. С доброкачественными опухолями дело обстоит не так критично. Конечно, если клинические рекомендации, полученные у врача, выполняются беспрекословно и, что немаловажно, своевременно.

Как следствие наиболее важной целью, которую можно достичь в результате лечения является уменьшение боли и поддержание или восстановление походки.

Позвоночник является наиболее распространенным местом для костных метастазов, а метастатические поражения являются наиболее частыми опухолями позвоночника. Однако несмотря на это, большинство метастазов позвоночника не вызывает неврологических нарушений. Большая часть метастатических опухолей развиваются в передней части тела позвонка и далее распространяются в дорсальном направлении в одну или обе ножки.

Прорастание в позвоночный канал и межпозвонковые отверстия может привести к прямой компрессии корешков и спинного мозга, в результате наиболее частыми жалобами являются боль и парезы.

Как следствие наиболее важной целью, которую можно достичь в результате лечения является уменьшение боли и поддержание или восстановление походки.

МРТ обеспечивает лучшую визуализацию компрессии спинного мозга и является единственным методом, который показывает интрамедуллярное изменение сигнала при миелопатии.

А, Б. Краниоцервикальная стабилизация.
А. Петля Ransford.
Б. Винты в боковых массах (система Cervifix).

Не так уж мало хирургов, принципиально не проводящих операции ночью, откладывая их на следующий день и даже более. Мы так поступаем исключительно в подострых или хронических случаях с медленно развивающимся парезом.

В случае чистой атлантоаксиальной нестабильности, С1/С2 фиксация осуществляется с помощью субламинарной проволоки которая дополняется костью (техника Brook, техника Gallie), метилакрилатом и/или трансартикулярными винтами (техника Magerl).

При этом необходимо соблюдать осторожность в поперечном направлении, чтобы избежать повреждения позвоночной артерии, которая может быть окружена опухолью, и тогда полное удаление опухоли может оказаться невозможным. Для обеспечения адекватной декомпрессии корешков спинного мозга и нервов задняя продольная связка должна быть удалена до визуализации твердой мозговой оболочки. После завершения резекции осуществляется стабилизация, замена тела позвонка с использованием кейджа и фиксации передней пластиной.

В большинстве случаев в первую очередь выполняется задняя декомпрессия и стабилизация. После завершения этого этапа оперативного лечения пациента поворачивают, и проводят операцию передним доступом. После адекватного обнажения тела позвонка его резецируют, и твердая мозговая оболочка освобождается от всех частей опухоли. Передняя стабилизация поводится с использованием расширяемого кейджа.

Любое поражение, которое приводит к сужению канала спинного мозга и воздействует на спинной мозг, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Эти нарушения обусловливаются прямым сдавлением спинного мозга и его корешков, но также опосредуются через гемодинамические расстройства.

Интрамедуллярная опухоль

Интрамедуллярная эпендимома

Интрамедуллярная астроцитома

Диагностика интрамедуллярных опухолей

Нейрохирурги

Запишитесь на консультацию нейрохирурга, занимающегося хирургическим лечением опухолей позвоночника и спинного мозга.

Еще по теме:  7 причин отека ног, чем и как лучше лечить

Мышкин О.А.

Заведующий нейрохирургическим отделением, врач-нейрохирург, к.м.н., Заслуженный врач РФ

Денисенко Е.И.

Реутов А.А.

Врач-нейрохирург, к.м.н., врач высшей категории

Царикаев А.В.

Кушель Ю.В.

С чего начать

Сделайте снимки (МРТ/КТ) на томографе не менее 1.5 Тесла. Какие именно снимки требуются в вашем случае — вы можете уточнить по телефону.

Затем запишитесь на консультацию нейрохирурга через сайт или по телефону 8 (495) 798-75-56

  • субдуральные — характеризуются расположением под твёрдой мозговой оболочкой;
  • эпидуральные — характеризуются расположением над твёрдой мозговой оболочкой.

Диагностика

Пройти курс лечения и диагностику экстрамедуллярных и интрамедуллярных опухолей спинного мозга можно в многопрофильной клинике ЦЭЛТ. Симптоматика спинальных опухолей схожа с клиническими проявлениями более распространённых патологий, поэтому наши особое внимание специалисты уделяют правильной постановке диагноза. Для этого ими проводятся комплексные диагностические исследования, которые помимо осмотра у специалиста и сбора анамнеза включают в себя следующее:

  • МРТ — магнитно-резонансная томография, которая позволяет выявить опухоли даже небольших размеров;
  • КТ — компьютерная томография, которая позволяет выявить патологии в спинном мозге и позвоночном канале;
  • Биопсия — направлена на выявление добро- или злокачественной природы новообразования;
  • Миелография — позволяет выявить сдавленные нервы и спинной мозг.

В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.

Симптомы интрамедуллярных опухолей

Ранее диагностика спинальных новообразований осуществлялась при помощи миелографии. В настоящее время на смену ей пришли томографические методы нейровизуализации. Использование КТ позвоночника позволяет дифференцировать интрамедуллярные опухоли спинного мозга с его кистами, гематомиелией и сирингомиелией; диагностировать сдавление спинного мозга. Но наиболее информативным способом диагностики спинальных опухолей на сегодняшний день выступает МРТ позвоночника.

Диагностика сосудистых интрамедуллярных новообразований требует проведения спинальной ангиографии. Сегодня методом выбора является КТ сосудов или МРТ-ангиография. С целью предоперационного определения питающих и дренирующих опухоль сосудов предпочтительнее применение последней. Окончательная верификация интрамедуллярной опухоли возможна лишь по результатам гистологического исследования ее тканей, забор которых обычно осуществляется интраоперационно.

Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения — это продолженный рост и рецидив опухоли.

Последствия

Дать точный прогноз на будущее не может ни один врач. Дальнейшая жизнь и трудоспособность пациента напрямую зависят от степени заболевания, расположения опухоли, клинической картины, успешности и своевременности проведенной операции и сопутствующего лечения. Наиболее раннее диагностирование и операция во много раз увеличивают шансы пациента на успешное выздоровление.

Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения — это продолженный рост и рецидив опухоли.

Часто выявляют злокачественную опухоль спинного мозга после жалоб пациента на расстройство работы нервных проводников. Они отвечают за передачу информации, идущей сверху вниз, и наоборот. При интрамедуллярных патологиях выявляются нисходящие нарушения чувствительности – процесс идет сверху вниз, постепенно захватывая новые участки тела. В случае с экстрамедуллярной опухолью ситуация обратная. Могут наблюдаться проблемы с недержанием.

Способы диагностики

Экстрамедуллярную и интрадуральную опухоль спинного мозга рано определить сложно из-за отсутствия симптоматики. Однако при наличии первых симптомов и при подозрении врача на опухолевый процесс назначается:

  • МРТ;
  • КТ;
  • радионуклидная диагностика.

Может понадобиться проведение пункции и забор ликвора для исследования. Также иногда назначается рентгенография и миелография, однако МРТ и КТ считаются более безопасными и информативными.

Когда сдавливаются боковые рога, возникают вегетативные нарушения. Это может быть изменение трофики тканей, например, сухость кожи, изменение ее цвета или температуры. Нарушается также работа внутренних органов: развивается недержание мочи, изменение ритма сердца и другие.

По тому, функции каких тканей страдают, все симптомы опухоли спинного мозга разделяются на несколько групп:

  • корешково-оболочечные признаки развиваются из-за сдавливания нервных корешков и твердых оболочек спинного мозга;
  • вследствие поражения самого вещества спинного мозга возникают сегментарные нарушения;
  • могут наблюдаться также проводниковые чувствительные расстройства.

Обычно любая опухоль проявляет себя комбинаций разных симптомов. Ведь сдавливанию подвергаются нервные волокна и сегменты спинного мозга. А при росте опухоли развивается полное поперечное сдавливание – компрессия спинного мозга. При этом парезы и потеря чувствительности наблюдается в обеих нижних или во всех конечностях в зависимости от расположения новообразования.

Еще по теме:  8 причин кривой шеи у новорожденных, что делать

Корешковые симптомы

При прогрессировании опухоли нервный корешок сдавливается еще сильнее и со временем перестает выполнять свои функции. Если поражен чувствительный корешок, то пациент перестает ощущать прикосновение к коже. Отмирание двигательных корешков характеризуется отсутствием рефлексов.

К этой группе признаков относят также оболочечные симптомы, связанные с поражением мозговой оболочки. Они характеризуются тем, что при повышении внутричерепного давления, а также при кашле или сильном напряжении боль в области опухоли усиливается.

Проводниковые нарушения

Вдоль всего спинного мозга проходят нервные проводники, которые передают импульсы от головного мозга к мышцам. При опухоли спинного мозга они тоже могут поражаться. При этом возникают парезы с повышением тонуса мышц. Часто поражаются проводники, ответственные за мочеиспускание и дефекацию. Пациенту становится сложно выполнять привычные движения.

Сегментарные нарушения

Когда сдавливаются боковые рога, возникают вегетативные нарушения. Это может быть изменение трофики тканей, например, сухость кожи, изменение ее цвета или температуры. Нарушается также работа внутренних органов: развивается недержание мочи, изменение ритма сердца и другие.

Современная классификация опухолей спинного мозга подразумевает разделение на виды по нескольким критериям. По локализации выделяются интрамедуллярные и экстрамедуллярные новообразования спинного мозга. Интрамедуллярные опухоли локализуются непосредственно в веществе спинного мозга, к ним относятся:

Причины и факторы риска

Злокачественные или доброкачественные новообразования спинного мозга развиваются вследствие генетических мутаций в клетках. При этом они приобретают чужеродные свойства, начинают быстро размножаться. Выделяется несколько провоцирующих факторов, которые инициируют мутации и запускают механизм возникновения опухолевого новообразования:

Знание провоцирующих факторов дает возможность проводить профилактические мероприятия, которые необходимы для предотвращения развития любых онкологических процессов у взрослых людей.

Б. Дополнительные обследования?

С патологоанатомической точки зрения к опухолям спинного мозга относятся новообразования, исходящие из его вещества.

Соотношение опухолей спинного мозга и опухолей головного мозга выражается примерно 1:6.

Большинство экстрамедуллярных опухолей составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы, а из интрамедуллярных опухолей чаще встречаются эпендимомы и значительно реже — другие глиомы (астроцитомы). Реже наблюдаются ангиомы и гемангиомы, саркомы и гранулемы. В пожилом возрасте часто встречаются метастазы рака.

Из экстрамедуллярных опухолей спинного мозга наиболее часто (примерно в 50%) встречаются менингиомы (арахноидэндотелиомы), которые, как правило, располагаются субдурально. Менингиомы относятся к опухолям оболочечно-сосудистого ряда, исходят из мозговых оболочек или их сосудов и чаще всего плотно фиксированы к твердой мозговой оболочке.

Среди экстрамедуллярных опухолей спинного мозга невриномы занимают второе место после менингиом, составляя примерно 40%. Невриномы, развивающиеся из шванновских элементов корешков спинного мозга, представляют собой плотной консистенции опухоли, обычно овальной формы, окруженные тонкой и блестящей капсулой. В ткани нсврином часто обнаруживаются регрессивные изменения с распадом и образованием кист различной величины.

Дооперационный диагноз опухоли, расположенной в шейном отделе спинного мозга, основывается на: 1) выявлении симптомов компрессии спинного мозга; 2) рентгенологически установленном расширении соответствующего уровню опухоли межпозвоночного отверстия и эрозии прилегающих костных образований; 3) возможности в относительно редких случаях пальпировать экстравертебральный узел на шее.

Диагностика опухоли, расположенной в грудном отделе спинного мозга, основывается на: 1) клинической картине раздражения корешка или компрессии спинного мозга, данных ликвородинамических проб, исследовании ликвора и миелографии;2) симптомах сдавления опухолью органов грудной полости; 3) выявлении медиастинальной опухоли при рентгенологическом исследовании; 4) рентгенологически установленном расширении соответствующего межпозвоночного отверстия и эрозии образующих его и прилегающих костных образований.

Протоплазматические астроцитомы состоят из многоотростчатых глиальных клеток с прослойками фибрилл, возникают в сером веществе и склонны к кистозному перерождению. Фибриллярные астроцитомы, состоящие из сети фибрилл с включенными в них клетками и тонкостенными сосудами, развиваются преимущественно в белом веществе спинного мозга.

Неврологическая картина опухолей спинного мозга складывается из прогрессивно развивающегося синдрома поперечного поражения спинного мозга или корешков конского хвоста, механической блокады субарахноидального пространства и очаговых симптомов, особенности которых зависят от локализации опухоли и ее характера.

При эксрамедуллярных доброкачественных опухолях синдром прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга является следствием его сдавления опухолью, истончения и атрофии спинного мозга, оттеснения его с образованием дефекта.

Клиническая картина эксрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов: корешкового, синдрома половинного поражения спинного мозга, синдрома полного поперечного поражения спинного мозга. Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L I ).

Еще по теме:  Саркома позвоночника — разновидности и 11 симптомов Насколько опасна

Метастатические опухоли располагаются, как правило, экстрадурально. При метастазах рака в позвоночник или спинномозговой канал при любой локализации поражения проводниковая симптоматика часто проявляется вначале вялыми (а не спастическими) парапарезами и параплегиями, что связано с быстротой развития сдавления мозга и токсическими влияниями на него. В дальнейшем появляются элементы спастики.

Клинические явления, наблюдающиеся при метастатических опухолях позвоночника, обусловлены не только непосредственной компрессией корешков и спинного мозга опухолью, а являются следствием также токсических воздействий опухоли на спинной мозг, сдавлением опухолью корешковых и передней спинальной артерий, с развитием сосудистых нарушений в спинном мозге, ишемического характера. В этих случаях может отмечаться несоответствие между уровнем расстройства чувствительности и локализацией опухоли.

Ламинэктомия — основная операция при экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, с последующим радикальным её удалением.

При интрамедуллярной опухоли спинного мозга в выборе тактики хирургического вмешательства важную роль играет дооперационное состояние больного. В случае относительной сохранности функций спинного мозга предпочтение отдается декомпрессии, а при картине почти поперечного миелита — попытке удаления опухоли, если это возможно.

Хирургическая радикальная тактика проводится и при эпендимомах, исходящих из конечной нити и располагающихся в области конского хвоста. Эти опухоли обычно раздвигают корешки конского хвоста, часто достигают значительных размеров, заполняя почти всю его область, и расцениваются как экстрамедуллярные. Их тотальное или субтотальное удаление показано и возможно. Оперативное вмешательство оказывается эффективным, если удается избежать повреждения конуса.

Среди опухолей позвоночника, которые могут вызвать компрессию спинного мозга и его корешков, различают первичные и метастатические опухоли. К первичным опухолям относятся: доброкачественные (гигантоклеточные опухоли, костные кисты, гемангиомы, остеомы, хондромы, миеломы) и злокачественные (остеосаркомы, хондросаркомы, миелосаркомы). Среди вторичных злокачественных опухолей позвоночника первое место по частоте занимают метастазы рака и гипернефромы.

Заподозрить опухоль позвоночника можно на основании появления местной болезненности, а также симптомов сдавления спинного мозга и его корешков. Уточняют характер опухоли с помощью рентгенологического исследования, а в ряде случаев — аспирационной биопсии.

Оперативные вмешательства при опухолях позвоночника, вызывающих сдавление спинного мозга, ставят целью : 1) декомпрессию спинного мозга и его корешков; 2) удаление опухоли; 3) ликвидацию корешковых болей.

При метастатических опухолях, вызывающих сдавление спинного мозга, полное или частичное удаление опухолевого очага для ликвидации этого сдавления показано в тех случаях, когда спинальная симптоматика является доминирующей в клинической картине. Экстрадуральные метастатические или первично злокачественные опухоли, прорастающие позвоночный канал, почти никогда не проникают в твердую мозговую оболочку. В этих случаях следует проводить декомпрессию спинного мозга.

При интрамедуллярных опухолях этот синдром обусловлен сдавлением изнутри макроскопически утолщенного мозга, нередко с прорастанием мозговой ткани опухолевыми элементами. Если давление опухоли на нервные клетки и волокна возрастает, в них вначале возникают функционально-динамические нарушения с блокадой проведения импульсов, а затем необратимые микроструктурные изменения с отеком и дегенерацией нервных клеток и волокон в нисходящих и восходящих системах.

4. Задача

А. Клинический диагноз?

Б. Дополнительные обследования?

Б. КТ, МРТ, ортопедическое исследование

В. Покой, анальгетики, НПВС, лечебная гимнастика

Дифференцировать невриномы и нейрофибромы надо с менингиомами. Последние во всех отделах, кроме шейного расположены чаще кзади, отличаются по форме и обычно изоинтенсивные спинному мозгу на Т2-взвешенных МРТ.

МРТ позвоночника. Аксиальная Т2-взвешенная МРТ грудного отдела. Невринома по типу “песочных часов”. Цветовая обработка изображения.

Экстрамедуллярные интрадуральные опухоли

Общая частота экстрамедуллярных опухолей составляет около 3 случаев на 100 тыс. населения. У взрослых соотношение экстра/интрамедуллярные опухоли составляет 70/30%, у детей – 50/50%. В интрадуральном пространстве чаще всего встречаются доброкачественные опухоли. Из них большинство представлено менингиомами и невриномами. Гораздо реже встречаются нейрофибромы, эпендимомы, параганглиомы и гранулоцитарные саркомы.

Дифференцировать невриномы и нейрофибромы надо с менингиомами. Последние во всех отделах, кроме шейного расположены чаще кзади, отличаются по форме и обычно изоинтенсивные спинному мозгу на Т2-взвешенных МРТ.


МРТ шейного отдела позвоночника. Нейрофиброматоз тип II. Множественные невриномы (стрелки). Т1-взвешенная МРТ с контрастированием.

МРТ грудного отдела позвоночника. Невринома с интра-экстрадуральным типом роста. Корональная Т1-взвешенная МРТ, поперечная Т 1-взвешенная МРТ с контрастированием. Увеличение зоны интереса.

Оцените статью
Добавить комментарий

Adblock
detector